みんなの歯学〜歯学部1年生でも理解できる!

Beckwith-Wiedemann(ベックウィズ-ウィーデマン)症候群

ベックウィズ-ウィーデマン症候群の原因と症状

Beckwith-Wiedemann(ベックウィズ-ウィーデマン)症候群とは

 

ベックウィズ-ウィーデマン症候群は、巨舌症や臍帯ヘルニア、巨人症などを伴う先天性の奇形症です。

 

常染色体劣性遺伝で、国内の患者数は200人程度です。

 

・先天性の奇形

 

・常染色体劣性遺伝

 

・国内の患者数は極めて少ない

 

ベックウィズ-ウィーデマン症候群の原因

 

ベックウィズ-ウィーデマン症候群の原因は、遺伝子異常です。

 

11p15常染色体劣性遺伝により、インスリン様成長因子(IGF2)が過剰発現して発症します。

 

あるいは、IGF2遺伝子発現抑制に働くKip2の発現低下によって発症することもあります。

 

・IGF2の過剰発現

 

・Kip2の発現低下

 

ベックウィズ-ウィーデマン症候群の症状

 

ベックウィズ-ウィーデマン症候群には、次に挙げる3主徴が見られます。

 

3主徴

 

・臍帯ヘルニア

 

・巨人症

 

・巨舌症

 

口腔内では、巨舌症だけでなく、開咬や下顎前突といった症状が現れます。

 

中でも巨舌症は、哺乳障害を引き起こすことがありますので注意が必要です。

 

その他、新生児低血糖症や新生児多血球症を合併することも多々あります。

 

・開咬

 

・下顎前突

 

・新生児低血糖症

 

・新生児多血球症

 

 

Beckwith-Wiedemann(ベックウィズ-ウィーデマン)症候群 関連ページ

Scammonの発育曲線
リーウェイスペース(Leeway space)
霊長空隙と発育空隙
トリーチャーコリンズ症候群(下顎顔面異骨症)
マッキューン・オルブライト症候群
レックリングハウゼン病(神経線維腫症T型)
ピエール・ロバン症候群の原因と症状
大理石骨病(アルベルス・シェーンベルグ病)
パピヨン-ルフェーブル症候群の原因と症状
シルバーラッセル症候群の原因と症状
生歯困難(セイシコンナン)
ターミナルプレーン
ベドナーアフタ(Bednar aphtha)
リガフェーデ病
無汗型外胚葉異形成症(ムカンガタガイハイヨウイケイセイショウ)
フッ化ジアンミン銀(サホライド)
ロバンシークエンス(ロバン続発症)
先天性表皮水疱症
アクロメガリー(先端肥大症・末端肥大症)
アデノイド顔貌(ガンボウ)
みにくいあひるの子の時代
乳歯冠・乳歯用既製冠
ポイツ・ジェガース(Peutz-Jeghers)症候群
オーラルスクリーン
鎖骨頭蓋異形成症(サコツトウガイイケイセイショウ)
基底細胞母斑症候群
加生歯(カセイシ)
ケルビズム
乳歯のインピーダンス測定値
顎間空隙(ガッカンクウゲキ)
哺乳ビンう蝕(ホニュウビンウショク)
クラウンループ
小児義歯(ショウニギシ)
可撤保隙装置(カテツホゲキソウチ)

ホーム RSS購読 サイトマップ
Home Sitemap Mail Company