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パピヨン-ルフェーブル症候群の原因と症状

パピヨン-ルフェーブル症候群の原因と症状

パピヨン-ルフェーブル症候群とは

 

パピヨン-ルフェーブル症候群(Papillon-Lefevre syndrome)は、常染色体劣性遺伝による先天性疾患です。

 

歯周病を伴う掌蹠角化症(ショウセキカッカショウ)が主な症状です。

 

掌蹠角化症とは、手の平や足の裏の皮膚が硬くなり、ザラザラとした質感を帯びる症状です。

 

発症頻度は100万人に1人程度なので、非常に稀な病気であるといえます。

 

・常染色体劣性遺伝

 

・歯周病を伴う掌蹠角化症

 

・100万人に1人が発症

 

パピヨン-ルフェーブル症候群の原因

 

パピヨン-ルフェーブル症候群の原因は、遺伝子の異常です。

 

常染色体劣性遺伝で、血族結婚の家系に発症しやすい傾向があります。

 

パピヨン-ルフェーブル症候群の症状

 

パピヨン-ルフェーブル症候群の症状は次の通りです。

 

・歯の萌出異常

 

・歯の位置異常

 

・乳歯萌出直後の辺縁性歯周炎

 

・永久歯の早期脱落

 

・歯槽骨の水平的吸収

 

・掌蹠角化症

 

このように、パピヨン-ルフェーブル症候群では、口腔内の異常が多発します。

 

歯牙および歯周組織が高度に破壊されるため、永久歯の多くも抜け落ちることとなります。

 

今現在、根治療法は確立されていません。

 

 


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