ポイツ・ジェガース症候群の特徴と症状
ポイツ・ジェガース（Peutz-Jeghers）症候群とは
ポイツ・ジェガース症候群とは、消化管ポリポーシスとメラニン色素沈着を伴う常染色体優性遺伝性疾患です。
・消化管ポリポーシス
・メラニン色素沈着
・常染色体優性遺伝性疾患
ポリープと色素斑
ポイツ・ジェガース症候群では、ポリープが胃、小腸、結腸に多発します。
ポリープ
・胃
・小腸
・結腸
メラニン色素沈着は、口腔粘膜、口唇、手足、顔面皮膚、手掌、足底、指趾に現れる傾向にあり、乳幼児期までに発生します。
色素斑
・口腔粘膜
・口唇
・手足
・顔面皮膚
・手掌
・足底
・指趾
ポイツ・ジェガース症候群の症状
ポイツ・ジェガース症候群では、以下に挙げるような消化器症状が現れます。
・腸閉塞
・血便
・下血
・腹痛
・腸重積
腸重積および癌化が見られた時は、手術の対象となります。
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