基底細胞母斑症候群の原因と症状
基底細胞母斑症候群とは
基底細胞母斑症候群とは、多発性の奇形をきたす常染色体優性遺伝の疾患です。
外肺葉および中胚葉由来の器官に奇形が生じます。
そんな基底細胞母斑症候群は、ゴーリン-ゴルツ症候群と呼ばれることもあります。
・多発性の奇形
・常染色体優性遺伝性疾患
・外胚葉、中胚葉由来の器官に奇形
・ゴーリン-ゴルツ症候群（別称）
基底細胞母斑症候群の症状
基底細胞母斑症候群では、体の部位に応じて以下に挙げるような症状が現れます。
顎骨
・上下顎の多発性顎嚢胞
顔貌
・前頭骨および頭頂骨の隆起
・両眼隔離
・広い鼻根と鼻背
・下顎前突
皮膚
・多発性母斑性基底細胞上皮腫（10代に好発）
・多発性基底細胞母斑
・掌蹠の点状小窩
・類皮嚢胞
骨格系
・二分肋骨
・脊椎披裂
・脊椎後側彎曲
中枢神経系
・大脳鎌の石灰化
・精神発達遅延
生殖器
・性器発育不全
・卵巣嚢腫
顎嚢胞の特徴
顎嚢胞の病理組織像は、角化嚢胞性歯原性腫瘍の所見を呈します。
嚢胞壁上皮は、角化を伴う重曹扁平上皮で、上皮脚がなく、結合組織内に娘嚢胞や石灰化物が見られることがあります。
・病理組織像は角化嚢胞性歯原性腫瘍
・嚢胞壁上皮は角化を伴う重曹扁平上皮
・結合組織内に娘嚢胞や石灰化
顎嚢胞の治療法と予後
顎嚢胞の予後は、一般的に良好です。
ただし、角化嚢胞性歯原性腫瘍は再発しやすく、母斑性基底細胞上皮腫は基底細胞癌へ移行することがあるため、注意が必要です。
・予後は良好
・角化嚢胞性歯原性腫瘍は再発しやい
・母斑性基底細胞上皮腫は基底細胞癌へ移行することがある
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