みんなの歯学〜歯学部1年生でも理解できる!

基底細胞母斑症候群

基底細胞母斑症候群の原因と症状

基底細胞母斑症候群とは

 

基底細胞母斑症候群とは、多発性の奇形をきたす常染色体優性遺伝の疾患です。

 

外肺葉および中胚葉由来の器官に奇形が生じます。

 

そんな基底細胞母斑症候群は、ゴーリン-ゴルツ症候群と呼ばれることもあります。

 

・多発性の奇形

 

・常染色体優性遺伝性疾患

 

・外胚葉、中胚葉由来の器官に奇形

 

・ゴーリン-ゴルツ症候群(別称)

 

基底細胞母斑症候群の症状

 

基底細胞母斑症候群では、体の部位に応じて以下に挙げるような症状が現れます。

 

顎骨

 

・上下顎の多発性顎嚢胞

 

顔貌

 

・前頭骨および頭頂骨の隆起

 

・両眼隔離

 

・広い鼻根と鼻背

 

・下顎前突

 

皮膚

 

・多発性母斑性基底細胞上皮腫(10代に好発)

 

・多発性基底細胞母斑

 

・掌蹠の点状小窩

 

・類皮嚢胞

 

骨格系

 

・二分肋骨

 

・脊椎披裂

 

・脊椎後側彎曲

 

中枢神経系

 

・大脳鎌の石灰化

 

・精神発達遅延

 

生殖器

 

・性器発育不全

 

・卵巣嚢腫

 

顎嚢胞の特徴

 

顎嚢胞の病理組織像は、角化嚢胞性歯原性腫瘍の所見を呈します。

 

嚢胞壁上皮は、角化を伴う重曹扁平上皮で、上皮脚がなく、結合組織内に娘嚢胞や石灰化物が見られることがあります。

 

・病理組織像は角化嚢胞性歯原性腫瘍

 

・嚢胞壁上皮は角化を伴う重曹扁平上皮

 

・結合組織内に娘嚢胞や石灰化

 

顎嚢胞の治療法と予後

 

顎嚢胞の予後は、一般的に良好です。

 

ただし、角化嚢胞性歯原性腫瘍は再発しやすく、母斑性基底細胞上皮腫は基底細胞癌へ移行することがあるため、注意が必要です。

 

・予後は良好

 

・角化嚢胞性歯原性腫瘍は再発しやい

 

・母斑性基底細胞上皮腫は基底細胞癌へ移行することがある

 

 

 

 


ホーム RSS購読 サイトマップ
Home Sitemap Mail Company