パピヨン-ルフェーブル症候群の原因と症状
パピヨン-ルフェーブル症候群とは
パピヨン-ルフェーブル症候群(Papillon-Lefevre syndrome)は、常染色体劣性遺伝による先天性疾患です。
歯周病を伴う掌蹠角化症(ショウセキカッカショウ)が主な症状です。
掌蹠角化症とは、手の平や足の裏の皮膚が硬くなり、ザラザラとした質感を帯びる症状です。
発症頻度は100万人に1人程度なので、非常に稀な病気であるといえます。
・常染色体劣性遺伝
・歯周病を伴う掌蹠角化症
・100万人に1人が発症
パピヨン-ルフェーブル症候群の原因
パピヨン-ルフェーブル症候群の原因は、遺伝子の異常です。
常染色体劣性遺伝で、血族結婚の家系に発症しやすい傾向があります。
パピヨン-ルフェーブル症候群の症状
パピヨン-ルフェーブル症候群の症状は次の通りです。
・歯の萌出異常
・歯の位置異常
・乳歯萌出直後の辺縁性歯周炎
・永久歯の早期脱落
・歯槽骨の水平的吸収
・掌蹠角化症
このように、パピヨン-ルフェーブル症候群では、口腔内の異常が多発します。
歯牙および歯周組織が高度に破壊されるため、永久歯の多くも抜け落ちることとなります。
今現在、根治療法は確立されていません。
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