ピエール・ロバン症候群と3主徴
ピエール・ロバン症候群とは
ピエール・ロバン症候群は、新生児が発症しやすい先天性疾患です。
気道狭窄や舌根部沈下を伴うため、出生時の呼吸困難が問題となります。
常染色体劣性遺伝による先天異常で、小顎症（または下顎後退症）、口蓋裂、舌下垂（舌根部沈下）の3主徴が見られます。
小顎症などの下顎低形成により、鳥貌を呈します。
・新生児の先天性疾患
・舌根部沈下による呼吸困難
・常染色体劣性遺伝
・3主徴が見られる
ピエール・ロバン症候群の原因
ピエール・ロバン症候群の原因は、次の3つを挙げることができます。
・遺伝的要因
・母体内における胎児の体位
・薬物の影響
ここで解説しているピエール・ロバン症候群は、遺伝的要因が原因となっているものです。
ピエール・ロバン症候群の症状
ピエール・ロバン症候群では、まず次に挙げるような3主徴が見られます。
ピエール・ロバン症候群の3主徴
・小顎症、下顎後退症
・口蓋裂
・舌下垂（舌根部沈下）
ピエール・ロバン症候群は、ロバン複合奇形とも呼ばれ、様々な部位に奇形が生じます。
その大元である一次奇形は下顎低形成です。
下顎低形成の結果、小顎症や下顎後退症など引き起こしていきます。
すると、二次奇形として舌根部沈下や舌尖部の上方偏位が生じ、二次口蓋の閉鎖不全へとつながっていくのです。
小顎症によって、著しい鳥貌を呈し、口蓋裂はU字状で裂幅が広くなるという特徴を有しています。
その他、胸骨陥凸、緑内障、耳閉鎖、吸気性気道閉塞、精神遅滞といった症状が現れることもあります。
その他の症状
・鳥貌
・胸骨陥凸
・緑内障
・耳閉鎖
・吸気性気道閉塞
・精神遅滞
ロバンシークエンスとの違いについては、個別ページをご覧ください。
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