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ポイツ・ジェガース(Peutz-Jeghers)症候群

ポイツ・ジェガース症候群の特徴と症状

ポイツ・ジェガース(Peutz-Jeghers)症候群とは

 

ポイツ・ジェガース症候群とは、消化管ポリポーシスとメラニン色素沈着を伴う常染色体優性遺伝性疾患です。

 

・消化管ポリポーシス

 

・メラニン色素沈着

 

・常染色体優性遺伝性疾患

 

ポリープと色素斑

 

ポイツ・ジェガース症候群では、ポリープが胃、小腸、結腸に多発します。

 

ポリープ

 

・胃

 

・小腸

 

・結腸

 

メラニン色素沈着は、口腔粘膜、口唇、手足、顔面皮膚、手掌、足底、指趾に現れる傾向にあり、乳幼児期までに発生します。

 

色素斑

 

・口腔粘膜

 

・口唇

 

・手足

 

・顔面皮膚

 

・手掌

 

・足底

 

・指趾

 

ポイツ・ジェガース症候群の症状

 

ポイツ・ジェガース症候群では、以下に挙げるような消化器症状が現れます。

 

・腸閉塞

 

・血便

 

・下血

 

・腹痛

 

・腸重積

 

腸重積および癌化が見られた時は、手術の対象となります。

 

 

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