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マッキューン・オルブライト症候群

マッキューン・オルブライト症候群(多骨性線維性骨異形成症)

マッキューン・オルブライト症候群とは

 

マッキューン・オルブライト症候群は、主に0〜10歳の小児が発症する病気です。

 

出生直後からすでに症状が現れている場合もあります。

 

症状は非対称性で、全身の様々な部位に現れます。

 

・0〜10歳の小児に好発

 

・非対称性

 

マッキューン・オルブライト症候群の症状

 

マッキューン・オルブライト症候群には、3主徴と呼ばれる特徴的な症状が現れます。

 

オルブライト症候群の3主徴

 

・カフェオレ斑

 

・線維性骨異形成症

 

・思春期早発症(ゴナドトロピン非依存性)

 

必ずしも、これら3つの症状が全て現れるとは限りません。

 

カフェオレ斑

 

カフェオレ斑は、骨病変と同側に現れます。

 

褐色色素沈着とも呼ばれ、頚部、背部、臀部、口腔に生じます。

 

線維性骨異形成症

 

線維性骨異形成症は、顔面や頭蓋、股関節の変形、四肢の彎曲をもたらします。

 

多骨性線維性骨異形成症とも呼ばれています。

 

長管骨や頭蓋骨のX線画像には、スリガラス様の特徴的な像が確認されます。

 

・全身の骨の変形や彎曲

 

・多骨性

 

・ズリガラス像

 

思春期早発症(ゴナドトロピン非依存性)

 

思春期早発症は、内分泌病変です。

 

女性に現れやすい症状で、性的早熟を伴います。

 

その他、下垂体性巨人症やクッシング症候群などを併発することがあります。

 

・性的早熟

 

・下垂体性巨人症

 

・クッシング症候群

 

マッキューン・オルブライト症候群の原因

 

マッキューン・オルブライト症候群の原因は、ホルモン感受性アデニルシクラーゼ系Gタンパクの活性型変異です。

 

体細胞変異で、胎生期に起こります。

 

・ホルモン感受性アデニルシクラーゼ系Gタンパク

 

・体細胞変異

 

・胎生期に起こる

 

 

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