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先天性表皮水疱症

先天性表皮水疱症の症状と分類

先天性表皮水疱症とは

 

先天性表皮水疱症とは、僅かな外来刺激によって、全身の皮膚、粘膜に水疱やびらんが生じる病気です。

 

遺伝性粘膜疾患で、皮膚基底膜のタンパク異常が原因となっています。

 

・全身の皮膚や粘膜に水疱やびらんが生じる病気

 

・遺伝性粘膜疾患

 

・皮膚基底膜のタンパク異常が原因

 

先天性表皮水疱症の症状

 

先天性表皮水疱症では、ほとんどのタイプで口腔粘膜の水疱やびらんが認められます。

 

それから、瘢痕化して舌強直症や小口症といった症状を呈することもあります。

 

その他、エナメル質形成不全は、接合部型と劣性栄養障害型といったタイプで認められます。

 

先天性表皮水疱症の分類

 

先天性表皮水疱症には、以下に挙げる4つのタイプがあります。

 

@単純型

 

上皮内に水疱が形成される

 

A接合部型

 

基底膜の透明層内に水疱形成

 

B栄養障害型

 

基底膜の基底板直下に水疱形成

 

CKindler型

 

上記の3タイプ混合型で色々な層に水疱を形成

 

 

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